试题详情

患儿,男性,6个月,苍白、贫血、精神萎靡。浅表淋巴结及脾脏均不能触及,鼻咽部侧位X线检测可见到腺样体阴影缺乏或减小。反复溶血性链球菌感染。患儿血清总IgG为1.0 mg/ml,IgG检测不到,外周血白细胞总数正常,成熟B细胞缺如。骨髓成熟B细胞和浆细胞缺如,可见前B细胞。其母亲家族中曾有类似表现得男性患者。临床诊断最可能的是

AX连锁重症联合免疫缺陷

BX连锁慢性肉芽肿

CX连锁无丙种球蛋白血症

D选择性IgA缺乏

E遗传性血管神经性水肿